Co je methemoglobinemie?

Methemoglobinemie nebo Met h-b je vzácná krevní porucha, která může být způsobena dědičným nebo vrozeným onemocněním, vystavením toxinům, zejména nitrátům, nebo dehydrataci, zejména u kojenců. V tomto stavu methemoglobin je forma hemoglobinu přítomna v příliš velkém množství. Tento konkrétní typ hemoglobinu nemůže přenášet nebo vážit kyslík, což znamená, že počet červených krvinek obsahujících kyslík je snížen. Špatný přísun kyslíku, který nese červené krvinky, způsobuje anémii a může být katastrofální pro orgány, a když se methemoglobin vyskytuje ve velkém množství, orgány mohou začít selhat. Stav může tedy být fatální a způsobit úplné srdeční selhání, pokud zůstane neléčen.

Obvykle se methemoglobinemie projevuje před selháním orgánů, zejména u lidí s lehkou pokožkou. Způsobí to cyanózu, výrazně modrou pleť. Lidé, kteří mají tuto poruchu, vypadají nejen modře, ale často velmi modře. Jiné příznaky zahrnují změny v mentálním stavu, zmatenost, dušnost, závratě a bolesti hlavy. Pokračující tvorba methemoglobinu může způsobit ztrátu vědomí, kóma a nakonec smrt. Diagnostiku lze potvrdit kontrolou přítomnosti methemoglobinu v krvi, která by měla být nižší než 1%. Vyšší hodnoty potvrzují methemoglobinemii. Dále krev z tepen vypadá hnědě místo jasně červené.

Podmínka je léčitelná a může být potřeba ustoupit u lidí, kteří mají vrozenou nebo zděděnou methemoglobinemii tím, že se pokusí snížit methemoglobin tak, aby molekuly železa opět přenesly kyslík. To se obvykle provádí intravenózními kapkami látky methylenová modř. Jak postupuje léčba, kůže začíná růžovat a hlavní orgány těla jsou lépe okysličené.

Zatímco methemoglobinémie může být zděděna, výskyt dědičnosti je malý. Místo toho se onemocnění obvykle projevuje po těžké dehydrataci nebo vystavení toxinům. V epizodě odštěpené výstavy Grey’s Anatomy, Private Practice v roce 2007, několik sestry rozvinulo stav po dlouhé expozici nitrátovým hnojivům. To je vlastně dokonalý příklad toho, jak určité toxiny mohou vytvořit stav.

Děti, zejména mladší než šest měsíců, jsou také velmi zranitelné vůči methemoglobinémii, pokud se u nich objeví onemocnění, které vedou k dehydrataci. Malé děti jsou obzvláště náchylné k dehydrataci z průjmu nebo zvracení, protože jejich tělesná hmotnost je tak nízká. Na rozdíl od dospělých se mohou dehydratovat během několika hodin po onemocnění, což může rychle vyvolat nadměrné hladiny methemoglobinu. To je důvod, proč je velmi důležité zacházet s malými dětmi s těžkým průjmem nebo zvracením ihned, zvláště pokud se stav nevyřeší během několika hodin a dítě nemůže tolerovat nebo udržet žádné tekutiny.